Nowotwór wyrastający z kości do tkanek miękkich, występujący najczęściej w okresie dziecięcym oraz młodzieńczym do około 26 roku życia. Choroba rozwija się w momencie wzrostu i rozwoju kości najczęściej w kościach długich: tj. piszczele, kość udowa. Stosunkowo rzadziej występuje w innych częściach ciała. trudna do wyleczenia. Bardzo często daje przeżuty do płuc oraz mózgu. Główne leczenie to chemioterapia i operacje wstawianie endoprotez po resekcji guza. Bardzo często stosuje się amputacje celem pełnego wyleczenia.